感覺神經性聽損基因檢測2.0
華聯「感覺神經性聽損基因檢測 2.0」擴增10大關鍵基因與50個重要位點，全面防堵晚發型與藥物誘發型聽損。
感覺神經性聽損基因檢測 2.0
完整的聽損基因檢測服務，守護全家人的聽力健康
聽損基因
重要位點
大型個案臨床研究
合作開發與指導
什麼是感覺神經性聽損？
「感覺神經性聽損」是指因內耳毛細胞或聽覺神經系統發育異常、受損所導致的聽力障礙。根據統計，全台每年約有 800~2,000 名 被診斷為聽力障礙的案例。
其中，高達 三分之二 (2/3) 的感覺神經性聽損來自基因遺傳，且超過 90% 患有聽損的嬰幼兒，都是由聽力完全正常的父母親（隱性帶因者）所遺傳。
為什麼需要聽損基因檢測？
一般健保補助的新生兒物理性聽力篩檢（如 OAE、ABR），往往無法檢出輕度、晚發型、藥物誘發型與撞擊誘發型的感覺神經性聽損。為了彌補常規篩檢的不足，「檢測 2.0」應運而生，提供最完整、最精準的防護網。
「一次檢測，獲得終身受用的聽力說明書！」
透過基因檢測釐清遺傳風險，能協助醫師與家長掌握潛在的聽力問題，提早配戴輔具或避開致聾地雷（如特定藥物、劇烈撞擊），全面守護未來。
全面涵蓋：10 大聽損基因與檢測優勢詳解
| 聽損基因 | 帶因率 | 類型特徵 | 臨床徵狀與產品優勢 | 照護建議 |
|---|---|---|---|---|
| 基礎必測：涵蓋最常見與關鍵致病基因 | ||||
| GJB2 | 13~20% | 先天性 / 晚發型 | 台灣最常見的聽損基因。多數表現為先天性重度聽損，但部分變異型會導致兒童期晚發型聽力退化。 | 及早安排配戴助聽器，若為重度聽損則評估人工電子耳植入。 |
| SLC26A4 | 1~2% | 撞擊誘發型 | 前庭導水管擴大症主因。內耳結構較脆弱，頭部受到撞擊極易導致聽力「斷崖式下降」。 | 終身避免頭部撞擊、憋氣運動或雲霄飛車等劇烈活動，預防聽力劇降。 |
| OTOF | 1~2% | 聽神經病變 | 物理篩檢易漏 內耳毛細胞正常（OAE 易通過），但神經傳導異常。部分患者具「溫度敏感性」，發燒時聽力會明顯變差。 | 助聽器效益多半不佳，但植入人工電子耳的成效通常非常優異。 |
| GJB3 | <1% | 晚發 / 高頻聽損 | 發病較晚，常於青少年或成年後（如臨床 45 歲案例）高頻聽力開始喪失。及早確認「是基因而非單純老化」。 | 提早適應並配戴助聽輔具，維持職場品質與社交生活。 |
| MT-RNR1 (12SrRNA) | 0.3~1% | 粒線體 / 藥物誘發型 | 粒線體母系遺傳。平時聽力正常，但對「氨基醣苷類抗生素」極度敏感，使用將造成不可逆的永久性聽損。 | 註記於健保卡，終身預防特定抗生素致聾（防範一針致聾），母系家族成員皆應注意。 |
| 🌟 進階防護：2.0 擴增關鍵基因，找出隱藏缺口 | ||||
| MYO15A | ~0.7% | 先天重度聽損 | 影響內耳毛細胞的「靜纖毛」發育，通常表現為出生即有的雙側重度至極重度感覺神經性聽損。 | 一般助聽器效益有限，強烈建議及早評估人工電子耳植入與聽語療育。 |
| MT-TL1 | <0.1% | 粒線體 / 症候群型 | 全身性預警 粒線體母系遺傳。可能引發漸進式聽損，甚至伴隨神經系統異常或糖尿病等全身性問題（如 MELAS 症候群）。 | 除聽力照護外，需跨科別定期追蹤代謝與神經系統功能。 |
| OTOG | <0.1% | 輕/中度平坦型 | 影響內耳覆膜結構。通常導致輕度至中度的聽損，聽力圖多呈平坦型或中頻低落，部分會隨時間緩慢變差。 | 定期監測聽力變化，及時配戴輔具以避免影響幼童學習專注力。 |
| TMPRSS3 | <0.1% | 漸進式 / 晚發型 | 可分為先天重度，或兒童期才漸進式惡化的重度聽損。特點是內耳雖退化，但「聽神經」通常保留非常完好。 | 人工電子耳手術的黃金候選人，術後聽覺恢復預後極佳，應積極準備。 |
| TRIOBP | <0.1% | 語前 / 中重度聽損 | 破壞內耳靜纖毛的根部骨架結構。通常造成學語前（Prelingual）發生的中度至極重度感覺神經性聽損。 | 積極進行早期聽語復健療育，並視聽損程度選配助聽器或電子耳。 |
遺傳模式說明：隱性遺傳
多數感覺神經性聽損屬於體染色體隱性遺傳。若父母雙方皆為聽損基因的「帶因者」（本身聽力正常），每次懷孕時將有：
25% 的機率生出患病的子代
50% 的機率子代同為帶因者
**註：部份基因為粒線體DNA遺傳（如 MT-RNR1、MT-TL1），當母親帶有此基因變異時，將有 100% 的機率遺傳給子代。
適用對象
夫妻婚前婚後檢測
計畫生育之伴侶，提早了解雙方是否帶有隱性聽損基因，做好優生保健規劃。
孕婦產前帶因檢測
懷孕期間進行篩檢，及早評估胎兒的遺傳風險，讓孕期更安心。
新生兒檢測
搭配常規物理性聽力篩檢，及早發現輕度、晚發或藥物誘發型聽損，把握黃金治療期。
有家族病史成人
家族中有聽損病史，或自身出現不明原因聽力退化者，釐清是否為晚發型基因遺傳。
常見衛教問題
遺傳性聽損可以避免嗎？
雖然先天的基因遺傳無法改變，但我們可以透過「預防醫學」來提早防範！透過婚前、孕前或產前的聽損基因帶因篩檢，準父母可以提前了解自身是否帶有隱性的聽損基因。若發現雙方皆為同基因的帶因者，便可及早尋求專業醫師進行優生保健規劃或產前遺傳診斷，大幅降低生下聽損兒的風險。
孩子確診有遺傳性聽力損失怎麼辦？
若確診帶有聽損基因變異，家長無須過度驚慌。「即早發現，即早介入」是改善預後的最關鍵原則。透過基因檢測釐清確切的致病原因後，可採取以下個人化的應對措施：
- 提早配戴輔具： 若出現聽力衰退跡象，應盡早由專業醫師評估配戴助聽器或植入人工耳蝸（電子耳），避免錯過嬰幼兒大腦聽覺中樞發育與語言學習的黃金期。
- 生活習慣與環境預防： 針對不同基因，有不同的預防策略。例如：若為 SLC26A4 基因變異，應避免頭部受到劇烈撞擊或從事極限運動；若為 MT-RNR1 粒線體變異，終身就醫時必須主動告知醫師，絕對避免使用胺基糖苷類抗生素，以防引發不可逆的聽損。
- 跨科別追蹤： 如帶有 MT-TL1 變異，除了耳科外，如有併發症疑慮，更需盡早安排代謝科、神經科聯合追蹤。
對產品有任何問題皆歡迎提出，我們會盡快與您聯繫！
或洽詢服務專線+886-3-578-1168；0800-777988(按0)，由專人為您提供諮詢！